Šmoulové z Kentucky: V rodině Fugatových se již po staletí rodí děti s modrou kůží

od Silvie Grulichová
3 minuty čtení
smoulove
Zdroj: JoanneStrell / Shutterstock.com

Neobvyklým zbarvením kůže tak trochu připomínají postavičky z oblíbeného dětského kresleného seriálu. V rodině Fugatových se modrá barva kůže předávala z generace na generaci již od počátku 19. století. Modří lidé z Kentucky, jak byli mnohými nazýváni, proto téměř dvě stě let raději zůstávali uzavřeni před okolním světem.

Když se v roce 1975 narodil Benjamin Stacy, lékaře a zdravotní sestry v porodnici v kentuckém Hazardu čekal šok. Malý Benjamin, namísto, aby byl rudý, stejně jako většina čerstvě narozených dětí, se narodil s tmavě modrou kůží.

Vypadal jako přidušený

Zmatený personál nemocnice ve strachu o život novorozence zavolal sanitku a nechal malého chlapce odvézt do dvě stě kilometrů vzdáleného lékařského centra Kentucké univerzity.

Po několika dnech pozorování a množství provedených testů však nebyli odborníci o nic blíže pochopení, proč je kůže malého chlapce tak modrá. Ačkoli je dítě jinak zcela v pořádku.

Záhadu pomohla rozkrýt až chlapcova babička, která podotkla, že dítě vypadá jako „modří Fugatovi z Troublesome Creek“. A trefila se do černého. Ukázalo se, že chlapcova prababička z otcovy strany byla Luna Fugatová. Příbuzní ji popsali jako tu nejmodřejší ženu, jakou kdy viděli.

Zrození modrých lidí z Kentucky

Benjamin Stacy byl posledním modrým potomkem narozeným v dlouhé linii rodu Fugatových – modrých lidí z Kentucky, kteří žili v Apalačských horách celých 197 let. Benjy byl pra praprapravnuk Martina Fugata a Elizabeth Smithové.

První Fugate ve Spojených státech byl francouzský sirotek Martin Fugate, který se v roce 1820 usadil v horách východního Kentucky v Troublesome Creek. Zde se později oženil se ženou, o které se říkalo, že je bledá jako horský vavřín, který tam každé jaro rozkvétal v okolí potoků, Elizabeth Smithovou.

Potomci s modrou kůží

Nějakou zvláštní shodou okolností se dal dohromady pár se stejnou vzácnou genetickou abnormalitou. Oba byli nositeli recesivního genu, což znamenalo velkou šanci, že tento stav přenesou na své děti.

Čtyři ze sedmi jejich společných dětí se proto narodily s modrou pokožkou. Naštěstí s tímto stavem nebyly spojené žádné fyzické zdravotní problémy. Naopak, většina potomků „modrých lidí z Kentucky“ se dožila osmdesáti či devadesáti let.

To však neznamenalo, že jejich vzhled nebyl zdrojem studu a psychického traumatu. Rodina se cítila místní komunitou kvůli barvě pleti diskriminována, a v důsledku toho žila v ještě větší izolaci, což celý problém jen zhoršovalo.

Uzavřená komunita byla líhní pro „modré děti“

Troublesome Creek, kde Fugatovi žili, byla jen malá osada bez silnic a železnic, tedy prakticky bez spojení s okolními městy. Místní chlapci a dívky tak měli extrémně omezenou nabídku možných partnerů. Tato situace proto často vedla k tomu, že se příbuzní brali mezi sebou.

Mnoho Fugatů tak mělo děti v rámci své vlastní pokrevní linie, a modrou barvu kůže si tak předávali v rodě dál. Například jeden ze synů Martina a Elizabeth se oženil se svojí tetou.

Tato „genetická izolace“ umožňovala pokračující reprodukci a expresi genu „modré kůže“ rodiny Fugatových. Benjamin Stacy pocházel právě z linie, kterou započal Martinův syn Zachariáš, který si vzal sestru své matky.

Už nechtěli být „ti modří“

Počátkem 60. let 19. století někteří z členů rodiny Fugatových začali svoji odlišnost – kobaltově zbarvenou kůži – doslova nenávidět. Jejich jinakost si v té době lidé správně spojovali s rodinnou historií sňatků mezi příbuznými.

 

Zobrazit příspěvek na Instagramu

 

Příspěvek sdílený Jennifer Gerace, Le (@beverlyhillsskincaremuse)

Tehdy se dva z členů rodiny rozhodli problém vyřešit jednou pro vždy a obrátili se na hematoložku z lékařské kliniky Kentucké univerzity Madison Caweinovou, aby našli lék na svoji „nemoc“. Podle hematoložky bylo vidět, že se za svůj vzhled opravdu styděli.

Nemoc zvaná methemoglobinémie

Výzkumníci došli k závěru, že Fugatovi mají vzácnou dědičnou poruchu krve, která způsobuje nadměrnou hladinu methemoglobinu v krvi. Jedná se o nefunkční modrou verzi zdravého červeného hemoglobinového proteinu, který přenáší kyslík.

Většině bělochů červený hemoglobin z krve v těle proniká přes kůži a dodává pleti narůžovělý odstín. U rodiny Fugatových nadměrné množství modrého methemoglobinu v krvi měnilo barvu kůže na modrou.

Krevní porucha je výsledkem recesivního genu, a jelikož ho nesli oba rodiče, stejná porucha se pak projevila i u potomků. Kvůli následným sňatkům mezi příbuznými se pak tato porucha, která je jinak velmi vzácná, opět dědila v rodě dál.

Modří Fugatové přestali být modří

Doktorka Caweinová pro nešťastné „modré lidi z Kentucky“ vymyslela účinný lék – dávky methylenové modři. Ta přeměňovala methemoglobin na hemoglobin. Po požití tohoto léku a barviva modré zbarvení kůže Fugatových zmizelo a pleť začala růžovět.

Účinek látky je však pouze dočasný, jelikož z těla odchází močovými cestami. Bylo tedy nutné denně užívat tablety methylenové modři.

Poslední modrý Fugate

U malého Benjamina Stacyho se barva kůže začala měnit již několik měsíců po narození. Modré zbarvení úplně ztratil asi v sedmi letech. Bylo to pravděpodobně tím, že měl kopii genu pouze od jednoho rodiče.

Většina žijících potomků z rodu Fugatových „ztratila“ svoji modrou barvu. Jejich kůže lehce zmodrá, jenom pokud je jim zima nebo jsou rozčílení. Nemají tak již strach z posměchu okolí a nejsou nuceni žít v izolaci.

Autor: Michaela Pauerová

Zdroj: allthatsinteresting.comiflscience.comabcnews.go.com


Sdílet článek:Share on Facebook
Facebook

Související články